Виды заболеваний печени: энзимопатическая желтуха

( 2 Голосов ) 

Помимо всех известных заболеваний печени, таких как хронический и острый гепатит, цирроз печени и рак печени, существуют ещё и другие разновидности печёночной желтухи. К энзимопатическим разновидностям печеночной желтухи относят синдромы Жильбера-Мейленграхта, Криглера-Найара, Дабина-Джонсона, Ротора. Рассмотрим характеристику этих заболеваний подробнее.

Синдром Жильбера Мейленграхта

Учитывая сходство клинической картины синдрома Жильбера-Мейленграхта с гипербилирубинемией (повышенного содержания билирубина в крови), возникающих после перенесённого гепатита, не всегда удается установить, является ли гипербилирубинемия следствием перенесенного гепатита или гепатит приводит к обострению функциональной билирубинемии.

В диагностике синдрома Жильбера-Мейленграхта придают значение нарушению связывания билирубина в гепатоците в результате снижения активности глюкуронозилтрансферазы. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.

Характерные жалобы пациентов: слабость, быстрая утомляемость, потеря массы тела и желтуха. Желтуха не сопровождается зудом кожи, усиливается при физическом и умственном напряжении, злоупотреблении алкоголем, сопутствующей инфекции.

Для больных синдромом Жильбера-Мейленграхта свойственны: эмоциональная неустойчивость, депрессия, головная боль, обмороки, тремор рук. Печень выступает на 2-4 см. Функциональные пробы печени не изменены, наблюдается незначительное увеличение содержания непрямого билирубина.

Синдром Криглера Найара

Синдром Криглера - Найара (семейная негемолитическая желтуха) - наследственная болезнь, обусловленная нарушением билирубинового обмена вследствие недостаточной активности глюкуронозилтрансферазы. В крови повышен уровень непрямого билирубина. Болеют дети. Смерть наступает в раннем возрасте.

Синдром Дабина Джонсона

Синдром Дабина - Джонсона также носит семейный наследственный характер. Патогенез данной желтухи связан с нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в желчь. Проявляется в основном желтухой с умеренным увеличением содержания в крови непрямого билирубина.

Синдром Ротора

Синдром Ротора тоже имеет наследственный характер и в своём проявлении напоминает облегчённую форму Синдрома Дабина – Джонсона. Данный синдром появляется в детском возрасте. Характеризуется наличием повышенного прямого билирубина в крови, при этом не наблюдается нарушение активности печёночных ферментов.

Источник: изд. «Амбулаторный приём терапевта»

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Мой профиль


Подписка

Новые полезные статьи от Beautylike.ru на Ваш e-mail:
PR-CY.ru
Яндекс.Метрика